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2009-08-11
梅尼爾氏病
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<什麼是梅尼爾氏病>
 
法國醫師梅尼爾於1861年首先描述此一病症,後來就以他的名字命名。梅尼爾氏病是一種內耳疾病,會引起陣發性眩暈、耳鳴、耳內壓力或悶塞感及波動性的聽力喪失。他所影響整個內耳迷路,包括耳蝸及三半規管。
 
典型的梅尼爾氏病發作前會有耳內腫脹感,也有可能出現波動性聽力喪失或耳鳴聲音改變。一次的梅尼爾氏病發作通常包括嚴重眩暈、無法平衡、噁心及嘔吐。平均發作時間約2-4小時。在嚴重發作過後,大部分的病患會覺得精疲力竭。發作持續的時間及症狀會有很大的差異。有些人只有短暫的震動感,但有些人會有持續的不平衡感。發作時有眼振產生。
 
梅尼爾氏病可能在短時間內密集發作,也有可能幾年才發作一次。在兩次急性發作中間,大部分的病人都沒有症狀或只有輕微不平衡感及耳鳴。
 
梅尼爾氏症的好發率約0.2%。通常從一側的耳朵開始,隨著時間對側也常會發病。經過30年後,有50%的病人會有雙側梅尼爾氏病。大部分的病人在患耳會有漸進式的聽力喪失。剛開始是低頻率感音性聽障,隨著時間高頻也會受到影響。儘管發作時會有很厲害的不適感,但這個疾病本身不會致命。

<梅尼爾氏病的成因>


藍色部分是正常內耳膜性迷路
 

梅尼爾氏病造成內耳膜性迷路腫大

造成梅尼爾氏病的原因目前仍有爭議。傳統觀念認為梅尼爾氏病的發作是內耳液體壓力波動所造成。內耳膜性迷路媕Y的液體稱做內淋巴。當內淋巴導管、內淋巴囊阻塞或是內淋巴液分泌太多時,造成迷路內壓力增加,最後導致膜性迷路腫大像氣球一樣。目前有學者認為一部分的梅尼爾氏病和自體免疫疾病有關。梅尼爾氏病的造成原因至目前為止仍不明確,一般相信和內耳病毒感染、頭部外傷、遺傳傾向及過敏有關。
 
<梅尼爾氏病造成的破壞>
 
1.毛細胞壞死:反覆的梅尼爾氏病發作會造成內耳毛細胞死亡。這需要幾年的時間,最後常會造成單側聽力障礙。

2.內耳機械性結構改變:在梅尼爾氏病晚期,球狀囊膨脹會和鐙骨的足板沾黏,加上膜性迷路的懸吊系統受損,造成橢圓囊及球狀囊機械性的不穩定。即使在沒有急性發作時,也會有慢性不平衡感
 
<梅尼爾氏病的好發率>
 
研究顯示十萬人中約有200人得病。大部分都大於40歲,男女比例一樣。
 
<有沒有治癒的方法>
 
目前並沒有治癒的方法,但有很多方式可以控制並減輕症狀

<如何診斷梅尼爾氏病>
 
診斷是根據典型的症狀(陣發性眩暈及聽力喪失),聽力檢查證實在發作後聽力變差而後又恢復,並排除其他原因。鑑別診斷很多,包括外淋巴廔管,反覆性迷路炎,偏頭痛,先天性耳畸形,梅毒,萊姆病,腫瘤(例如聽神經瘤),多發性硬化症,及其他罕見疾病。前下小腦動脈區域即將中風也有類似梅尼爾氏病的症狀。雙側聽力波動通常著是血管因素所造成,例如偏頭痛。
 
診斷工具包括有聽力檢查,ENG、VEMP檢查,血液檢查(ANA,FTA),頭部核磁造影,ECOG,鼓室圖等。
 
聽力檢查剛開始時以波動性低頻率的感音性性聽力喪失為主。經過幾年後高、低頻聽力逐漸降低,最後則變成全頻率聽力喪失。

<急性發作時的藥物治療>
 
藥物治療包括前庭抑制劑、止吐劑及類固醇

<該如何處理急性發作>
 
急性發作時,迅速躺在硬床上。盡可能保持不動姿勢,眼睛張開看著固定物體。不要喝水,因為可能會引起嘔吐。維持這個姿勢直到眩暈停止,然後慢慢起身。在急性發作後,可能會覺得非常疲累需要睡幾個鐘頭。
 
如果嘔吐持續、超過24小時無法喝水(小孩超過12小時),要盡快就醫以避免脫水。
 
<兩次發作中間的藥物治療>
 
藥物治療包括利尿劑、前庭抑制劑、鈣離子通道阻斷劑、類固醇、免疫抑制劑等等。
 
<如何降低梅尼爾氏病發作的頻率及程度>
 
治療的目的是避免或減少發作的次數,減輕聽力惡化及前庭系統的破壞。梅尼爾氏病時間久了,可能會造成永久性耳鳴、不平衡感及聽力持續惡化。最後可能需要帶助聽器。

治療主要以低鹽飲食(一天2公克)及藥物為主。當藥物治療失敗,則考慮鼓室內注射健大黴素、類固醇,或其他破壞性的手術治療。
 
<最終的治療方法>
 
對於棘手的單側梅尼爾氏病,可使用低劑量健大黴素鼓室內注射。萬一失敗症狀仍很嚴重,可做內耳迷路切除。當病人聽力尚可時,可做前庭神經截斷術。
 
若是雙側嚴重梅尼爾氏病,可嘗試類固醇或是健大黴素治療。

<梅尼爾氏病對生活的影響>
 
梅尼爾氏病對生活影響很大。在急性發作時,它是最讓人感到衰弱的疾病之一。梅尼爾氏病可能持續20年以上,它可以算是一種慢性疾病。
 
當你感到快發作時要注意保護自己。睡覺時可以開個小夜燈,當夜間發作時視覺可幫助維持平衡。
 
(本文內容及圖片,取材自Hain, TC. http://www.dizziness-and-hearing.com. 11 Aug 2009)
 

本文由【黃志維醫師】所提供

刊載於KingNet熱心醫師部落格

 
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