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| 2004-05-03 |
淺談惡性淋巴瘤
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文：成功大學醫學院附設醫院病理部主治醫師 張孔昭醫師
人類的淋巴器官可分為中樞（又名初級）與週邊（又名次級）淋巴器官兩類，中樞淋巴器官指骨髓（Bone marrow）胸腺（Thymus）；週邊淋巴器官則包含淋巴結（又稱淋巴腺）、黏膜淋巴組織與脾臟。正常淋巴球由骨髓產生，一開始稱為淋巴母細胞（Lymphoblast），淋巴母細胞依其成熟發展方向可分為在骨髓成熟（B細胞）與胸腺成熟（T細胞），成熟後的T細胞與B細胞（即T與B淋巴球）會在血液與週邊淋巴器官巡行，並司職其對抗病原的生理功能。
當前述的淋巴球產生不可控制的增殖即稱為淋巴瘤，淋巴瘤在病理學上屬於惡性腫瘤，故全名為惡性淋巴瘤。淋巴瘤有很多分類方法，目前為世界大部分國家認同的分類法為2001年世界衛生組織所採用的方法，稱為WHO分類法，其方法採列舉式，一共列出32種淋巴瘤。先驅細胞淋巴瘤即是淋巴母細胞所形成的腫瘤，若腫瘤細胞主要以形成固態腫塊來表現，則稱為淋巴母細胞淋巴瘤；若腫瘤細胞主要侵犯骨髓與週邊血液，則稱為淋巴母細胞白血病（lymphoblastic leukemia）。成熟淋巴細胞所形成的腫瘤也可依此區分為淋巴瘤或白血病，如小B細胞淋巴瘤或白血病。另可依免疫分型，分為B細胞淋巴瘤、T細胞淋巴瘤與何杰金氏淋巴瘤。
除了上述特徵外，淋巴瘤在臨床上也有許多特點。如同其他器官的腫瘤，大多數的淋巴瘤發生於40歲到80歲的成年人，然而有些淋巴瘤卻好發生於小孩，如淋巴母細胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、惡形大細胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma, ALCL），與一部分的大B細胞淋巴瘤（large B cell lymphoma）。西方國家B細胞淋巴瘤約佔90%，T細胞淋巴瘤約佔10%，而台灣的淋巴瘤和其他亞洲國家一樣，T細胞淋巴瘤可高達近40%。此外有些淋巴瘤好發於婦女，如濾泡淋巴瘤、縱膈腔大B細胞淋巴瘤，與何杰金氏淋巴瘤，後兩者尤其好發於年輕婦女。而斗篷細胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma）則好發於50歲以上之男性。若以好發部位來區分，有些淋巴瘤好犯淋巴結如濾泡淋巴瘤、斗篷細胞淋巴瘤、週邊T細胞淋巴瘤與惡形大細胞淋巴瘤。有些主要侵犯淋巴結外組織，如黏膜淋巴組織相關淋巴瘤（MALT lymphoma）、自然殺手暨T細胞淋巴瘤（NK/T細胞淋巴瘤）與皮膚的淋巴瘤。有些淋巴瘤喜歡以全身瀰漫來表現類似白血病，如慢性小B細胞白血病、脾臟邊緣性淋巴瘤，或T前細胞淋巴瘤。
在病因方面，免疫系統異常的病人是產生B細胞淋巴瘤的已知危險群，如免疫低下的病人罹患大細胞淋巴瘤及患有自體免疫疾病的病人罹患黏膜相關淋巴組織淋巴瘤的機會均較正常人高出許多倍。另外有些淋巴瘤和病原菌關係密切，因此被推測為可能病因，如伊波斯坦、巴爾病毒（EBV）之於Burkitt淋巴瘤與免疫低下相關的大細胞淋巴瘤；C型肝炎病毒之於淋巴漿細胞淋巴瘤。細菌和淋巴瘤也有相關，最著名的例子為胃幽門桿菌之於胃的黏膜相關淋巴組織淋巴瘤。細菌感染也和皮膚、小腸的黏膜相關淋巴組織淋巴瘤有關。在T細胞淋巴瘤方面，EBV也和NK/T細胞淋巴瘤有關，另有對麥麩敏感的病人，其罹患腸道病變T細胞淋巴瘤的機會大增。淋巴腫瘤常可見到腫瘤細胞有染色體的異常，這些異常會導致不正常基因的連結，使細胞不易死亡或快速增殖，是為淋巴瘤產生的重要原因。
淋巴瘤的治療與預後決定於淋巴瘤的種類，如小B細胞淋巴瘤或濾泡淋巴瘤一般被認為無法治癒，但因腫瘤進行緩慢，故若沒有症狀，則可不必治療，病人一般可存活5年以上。胃的MALT淋巴瘤則有治癒的機會。瀰漫大B細胞淋巴瘤是最常見的淋巴瘤，需要用多種化學治療藥物來治療。約有40%的病人有治癒的機會，但其餘大多數病人會在2~3年內死亡。除了化學治療外，放射線治療可針對早期淋巴瘤來治療。另外較新的治療方法叫包括單株抗體與基因免疫療法。 |
本文由【國立成功大學醫學院附設醫院】提供
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