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2009-03-20
年輕人手抖勿輕忽,小心「威爾森氏症」錐體外疾上身! 推到facebook 推到Plurk
 
日前一對兄弟至行政院衛生署新竹醫院神經科門診就醫,哥哥十五歲、弟弟十三歲,主要的症狀為手抖,休息時手抖的較不明顯,手在做動作或維持某一個姿勢時會抖的更厲害,且兩手抖的程度差不多。哥哥的症狀較弟弟明顯,嚴重時甚至無法好好寫字,並有輕微的步行障礙,神經理學檢查發現有肌肉張力增加的情形,血液檢查顯示血中攜銅蛋白濃度小於20mg/dl,甲狀腺功能正常,且病人近期並無特別服用什麼藥物,也沒有甲狀腺的病史或家族遺傳史,臨床初步診斷為「威爾森氏症」。

神經科郭璨銘醫師表示,手抖是神經科常見的症狀,很多病人都自以為是「巴金森氏症」。其實,以老年人來說,手抖最常見的原因是一種叫自發性震顫的疾病,其次才是巴金森氏症;若是年輕人(通常小於40歲)手抖,則要考慮其他方面的原因,如藥物或毒物引起的手抖、腦炎後引起的不自主運動、水腦症、腦腫瘤、甲狀腺疾病、威爾森氏症。就神經科的觀點看來,年齡小於40歲有錐體外症狀的病患,都應強烈懷疑是「威爾森氏症」。

郭璨銘醫師指出,「威爾森氏症」是一種自體隱性的遺傳疾病,發生率約四萬分之一,由於基因缺陷會使銅無法由肝細胞的溶小體分泌到膽汁中,導致身體對銅的代謝異常,而造成過多的銅堆積在不同的器官(如肝、腎、腦、眼睛),導致許多併發症而產生對組織的毒性與破壞。神經症狀好發於15至20歲之間,早期以「震顫」和「僵硬」最常見,大部份病人會伴隨肝功能異常,病情若持續惡化,會影響病人的肢體活動,造成肢體攣縮與步行困難,甚至須長期臥床。

診斷方面須靠臨床症狀、攜銅蛋白、血銅濃度、尿銅濃度、肝臟切片、神經影像學等檢查;治療方面可使用銅的螫合劑,口服適量的鋅鹽也可以限制腸道中銅的吸收。郭璨銘醫師建議患者,在飲食方面,要盡量避免食用含高量銅的食品,如巧克力、核果、脫水的果類、動物肝臟、有殼類海鮮等等。

治療威爾森氏症應愈早預後愈好,時間一久,身體的器官損傷也愈大,此症常被忽略而延誤診斷與治療,加重了疾病的致命性,令人感到十分遺憾。因此,郭璨銘醫師呼籲年輕人手抖切勿輕忽,應盡早至神經科門診就醫,由專業醫師來鑑別診斷,以免延誤診斷與治療。


新聞資料來源:行政院衛生署新竹醫院

本文作者【行政院衛生署新竹醫院】


 

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