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| 2009-01-14 |
多發性肌炎與皮肌炎，好發於五十歲以上男性！
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在風濕科的領域當中，專科不只是要照顧關節炎之病人，還有包括關節附近之組織結構病變，例如肌肉系統之問題也在這範圍中，當然病人會好奇想知道何謂多發性肌炎和皮肌炎，這兩種病並不常見，大約每十萬人口中有一病例，是一種男女比例1:2之特發性發炎性肌肉病變，雖然每年齡層都可能得病，但以五十歲左右最多，如果是小孩則在10至15歲最多，這類病患似乎有增加趨勢，可能是醫師和病患之警覺性提高而更能正確診斷，這類疾病又分成六大類，其中有一類會合併癌症，大多於五十歲以後發病，另一類種inclusion body 肌肉病變，發生於五十歲以上男性較多，依據統計，日本人最少機率得到肌肉病變，移民美國之非洲人最多。
多發性肌炎和皮肌炎兩者在臨床及病理機轉上各有共通及相異之處，兩者之症狀都有身体肢端近側對稱性肌肉乏力及組織切片上非化膿性發炎反應，但是皮肌炎症患有其獨特之及膚表徵﹝Gottron's sign 及 Heliotrope's rash﹞，及合併癌症機率較高，且皮肌炎之病理上是血管上有免疫複合体之沉積，而多發性肌炎只是T細胞所主導之肌肉傷害，除了骨髓移植之後產生慢性移植体宿主反應之外，原因都不清楚，似乎和病毒感染，和遺傳基因有關，因為有些型態在前半年易發感染，有些在後半年易發也間接提示和感染源之相關性。
此類肌肉病變之最大特色是漸進性對稱近端肢体肌肉乏力，剛開始症狀不明顯只是倦怠，晨間僵硬，厭食，發燒，体重減輕，下肢上樓梯，上下汽車，從椅子上站起來無力，接著上肢呈現手舉高無力，梳頭無力等，以肩部和骨盆腔附近肌肉最嚴重，甚至會有脖子前傾無力，咽部肌肉無力﹝造成發音吞嚥困難﹞或食道功能異常及環咽部阻塞，少數病患會有心臟肌肉病變造成心律不整或心衰竭等。也有的病患有糜爛性之關節炎或雷諾氏現象，肺部問題相當複雜及危險，若是吞嚥問題所造成之吸入性肺炎，而有的是以乾咳，發燒，類似感冒症狀呈現，接下來呼吸困難，發紺，發展成致命性之間質性肺炎，往往讓醫師措手不及，雖然少數但是可怕之肺部纖維化如SARS之纖維化，難以救治。最嚴重之肌肉病變會呈現肌肉疼痛，但是不如病毒性或細菌性肌炎或遺傳性代謝性肌肉病變，或風濕性多發性肌肉或纖維肌痛症之嚴重。多發性肌炎和皮肌炎會和其他結締組織疾病共存如硬皮症，紅斑性狼瘡，或類風濕性關節炎，修格蘭氏症，可以是配角或主角，也會合併發炎性腸道病變如科隆氏症，或潰瘍性結腸炎，但是是巧合或是腸道病變之腸道以外症狀，不得而知。
皮肌炎之及皮膚病變大多數呈於身体上半身，如手指背面，手肘，前胸，頸部，皮臉部，最常見之皮病為Gottron's sign在掌指及指關節之背面之對稱性，非鱗層性，紫紅色之斑疹，也會在手肘背面或前膝或肉踝之皮膚，類似乾癬，病理上顯示血管擴張及消失交錯排列；另一種位於上前胸及肩部之平坦紅斑，有如女女性使用之披肩，或V型領口，這種病變如曬太陽會更嚴重，另一種是在上眼瞼之浮腫heliotrope's sign，呈紫紅色，雖然是具特異性，但是每一病人都有。在病患指甲週邊也會因甲床微血管環不正常而呈現紅斑，有的病人之手指尖，外側皮膚突然變成龜裂粗糙及很痛，稱為『機械師手』，如同幹粗活者。這些皮膚病變加上近端對稱性肌肉乏力便組合成皮肌炎，但是有的病人之皮疹及病理變化都符合，但是沒有肌肉病變者，臨床上稱為amyopathic dermatomyositis，大約佔10%，雖然經過一段時間之跟蹤，有的終有表現出肌肉病變，但是有的病患永遠只有皮膚症狀，這些只有皮膚症狀之病患，不可掉以輕心，仍會合併心肺或癌症等狀況，在台灣地區要小心鼻咽癌或肝癌之可能性，女性病患要小心乳癌或卵巢癌，所以全身仔細檢查非常重要，甚至有少數病患，會先有癌症然後合併肌炎。
至於診斷方面，依1975年所訂立之標準，典型病例除了﹝1﹞肌肉無力感症狀﹝2﹞皮疹之外尚有﹝3﹞血漿中肌肉酵素上升﹝4﹞肌電圖之肌肉病變變化﹝5﹞肌肉切片特殊變化，符合﹝1﹞﹝3﹞﹝4﹞﹝5﹞為多發性肌炎，若加上﹝2﹞則為皮肌炎，若缺少一項即為可能病例。抽血，肌電圖和肌肉切片是必要之檢查，抽血要安排在肌電圖及肌肉切片之前，以免因針插入或手術使肌肉酵素上升，影響判讀，會上升之肌肉酵素包含CK、LDH、GOT、GPT等，在疾病早期或晚期一肌肉萎縮或血液循環中有CK之抑刺因子等，CK值會正常，CK值之高低反應多數病患之疾病活動度，至於如紅血球沉降速度50%會上升。抽血項目中尚包含抗核抗体和肌炎特定牲抗体﹝80%和50%﹞，有的病患有Anti-RNP陽性表示是一種混合結締組織疾病﹝硬皮症，肌炎，紅斑狼瘡之混合症狀﹞，經過數年之後，會轉化為其中一種疾病。20%病人有一利抗体稱為An ti-Jo-l，這種病人易合併間質性肺炎，關節炎，雷諾氏現象和機械師手，病人預後不好，治療不易。肌電圖之檢查意義在於和運動神經之疾病或週邊多發性神經變或重症肌無力症區分，且可以引導做切片之部位。
治療病患之前之肌肉評估一定要完整，才可做日後評估標準。復健是除了藥物之外相當重要一環，症狀嚴重時，可以休息配合被動式運動以防止攣縮，之後一定要做主動運動，加上類固醇治療三至六個月之後，應可逐漸改善病情，大約90%病情可以部份改善，如果類固醇無效者可以加上Methotrexate或者azathioprine，或者其他免疫抑制劑，而皮膚病變可加上奎寧，效果不錯。
新聞資料來源：馬偕紀念醫院 |
本文作者【馬偕紀念醫院 李修身醫師】
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